有的人一碰就出血？！当“玻璃人”遇上这事……

近日，在中山市博爱医院血液风湿科病房里，来自湖南的A先生通过全髋关节置换术成功实现了血友病性关节炎的“灾后重建”。

当术后48小时开始下地行走的时候，他抚摸着“崭新”不一样的髋部，面对着术后髋关节功能的“革命性”改善，A先生十分高兴，他说：五十年来从未感受到有这么的轻松。出院时A先生激动地握着鞠医生的手说：“血友病疾患太无情，有幸遇到鞠主任您。千言无法来感恩，万语无法来谢情！”

50年血友病性关节炎

让他痛苦不堪

A先生1-2岁时就无缘无故反复出现手、脚关节肿痛，多次口服“消炎”、“镇痛”药，没有什么效果，只有忍着。反复发作的关节、肌肉肿痛，手脚都变形了，走起路来一拐一拐地“划圈”，一晃就是几十年，他自己都不知道他是怎么熬过来的。

艰难求医

2000年，他跟着老婆来中山。有一天他牙龈又不停地出血，在医院抽血化验，医生说：这是一种先天遗传性疾病，叫甲型血友病（重型），为什么关节反复发作肿胀疼痛，就是关节内有出血导致的，只要及时输血或补充凝血因子就可以改善出血，遗憾的是目前该病还无法通过药物治愈，只有反复输血治疗。

这样长期反复的关节腔出血导致全身10多个大关节严重破坏畸形，特别是双膝和左髋关节，既不能伸也不能弯，只能固定在某个位置，肌肉一天天萎缩，以至于无法行走，就连日常生活中上个洗手间都忍受着常人无法理解的痛苦。

A先生辗转于各医院，想针对关节进行治疗，医生们都说：血友病性关节炎诊断是明确的，关节严重破坏，只有进行全髋、全膝关节置换术才能缓解一点症状、改善生活质量，但血友病患者做手术的风险极高。

迎难而上

近日，实在难以忍受疼痛的A先生来到中山市博爱医院，因为3年前就在这成功为他肾巨大结石并肾积水行取石造瘘术。他找到了医院骨科杜恒胜主任和血液风湿科鞠文东主任医师。

全院MDT大会诊

手术前医务科组织了包括血液科、骨科、麻醉科、ICU、药剂科、检验科、输血科等多个科室的多学科会诊（MDT），各负其责，对围术期可能出现的任何风险每位主任都作了预案。会议决定：在药物准备充足的前提下先行左髋关节全置换术，术后ICU监测过度一天后直接转血液科跟紧治疗。

医师当上了“精算师”

要做手术，必须输注足量的凝血Ⅷ因子才能止血，但决不是“多多益善”。

为了精准计算出围手术期凝血Ⅷ因子剂量，鞠医生和主管医生汪晓悠，马上实施一个PK（即药物代谢动力学图表）工程，挑灯夜战计算出Ⅷ因子的半衰期、利用率（回收率）、谷浓度、峰浓度等一系列PK图表数据，然后再计算出手术时手术后每个时间点的具体给药剂量。

这就是个体化治疗的具体方案，为了绘制这张精准的“作战图”，鞠医生他们着实当了一回“精算师”，有了它，不管是血液科、骨科还是麻醉科医生心里都更有谱。

为血友病患者

成功实施全髋关节置换术

手术那天，鞠医生早早地来到手术室，一切准备就绪后他指挥：重组凝血Ⅷ因子输注开始！10分钟后立即行深静脉置管、全麻气管插管、导尿、摆放体位、皮肤消毒。20分钟后皮肤切开，一切都在有条不紊地进行。

整个手术过程约3小时，出血不多才260ml。当看到手术如此圆满成功，杜主任激动地对鞠主任说：你们把凝血功能调得这么好，我们手术做的很放心，血友病术中出血居然比其他普通病人都更少，太感谢了！

术后在ICU短时间过度后转入血液科，按PK图表的计划，继续准时准点输入所需凝血因子的量。术后48小时，鼓励患者下床站立和锻炼。72小时开始试验在助行器的帮助下走路。术后头3天内保持凝血因子活性在80-100%，以后逐渐减少应用药，2周后切口完全愈合，髋关节功能全部恢复。

一波未平一波又起

置换关节好了，剩下其他畸形关节（膝关节、肘关节、踝关节）却疼痛不堪、活动受限，于是鞠医生又想到了一招：抽取患者自身血加工成富血小板血浆（PRP），将PRP先后、逐个进行关节穿刺注射术，果然这一招非常奏效，症状明显改善，行走自如了，后续再进行正规康复训炼治疗。

哪些表现需要考虑血友病

鞠医生介绍说，血友病是一种罕见病，由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性，包括血友病 A （甲）、血友病 B （乙）。

中国的患病率较低，只有约 10 万之2.73。这种低患病率容易带来误诊。尤其是在没有家族史提示下，以骨骼肌肉症状为首发症状的血友病患者很容易被误诊其他关节炎疾病。

它的主要临床表现就是不同程度的出血。不同部位出血，表现也不同，几乎所有的重型血友病、超一半的中间型的血友病都发生过急性关节出血。

首次关节急性出血一般是2～3岁，即刚学会走路、跑步的时候，往往表现为烦躁不安、易哭闹等，受累关节不愿活动、或活动受限。

较大的孩子会这样描述：关节部位僵硬、关节内刺痛。医生检查关节可以发现关节肿胀、关节活动受限、关节皮肤温度增高。有意思的是，急性出血现象一般是从这个关节“迁徙”到另一个关节，很少只在一个关节出血。

血友病如何治疗

鞠医生说，根据血友病轻、中、重的不同和发病不同，采取的治疗策略也不同。当口腔、皮肤损伤部位急性发作出血时，可以应用棉球蘸止血药加压包扎外用，效果较好。如果发现关节腔内出血，应减少活动，局部冷敷。替代疗法是治疗血友病最有效的方法，原则上是缺啥补啥，缺多少补多少。