小儿血液专科

小儿血液专科 科室动态详细

孩子身上突现许多小红点，家长警惕这种病……

2024-07-02 10:41小儿血液科

身上总是莫名其妙的青一块紫一块

经常早上刷牙时牙龈会出血不止

很容易流鼻血却难以止住

去医院验血检查后

却发现血小板明确低于正常值

……

出现了以上的这些情况请警惕

您很有可能患上了免疫性血小板减少症

1岁的小明（化名）身上和腿上突然出现很多小红点，宝爸宝妈急忙带小明去医院就诊。通过当天的血常规报告发现小明的血小板计数只有17*10⁹/L，随时有出血的风险！医生进一步检查后，考虑原发性免疫性血小板减少症的可能。宝爸宝妈的心一下子揪紧了。这个听起来就很吓人的病到底是什么？是不是很严重呢？今天就让我们一起来了解下。

免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症（Immune Thrombocytopenia, ITP)是一种以血小板减少为主要特点，引起皮肤黏膜出血的疾病。宝宝身上会出现针尖样出血点、瘀点、瘀斑。

儿童年发病率约为4～5/10万，高于成人患者。是一个良性自限性疾病，如果治疗及时，多数可以达到治愈。80%的病例在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常，仅约20%左右的患儿病程持续1年以上。

免疫性血小板减少症是由于免疫系统异常导致血小板破坏加速及生成不足，数量显著减少。因为血小板是参与止血的重要成分，血小板的减少会破坏人体正常的血液凝固与抗凝固的动态平衡，从而使得人体非常容易出血。

有哪些表现

患儿常有2～4 周的前驱感染或疫苗接种史。当两次及以上血常规提示血小板计数<100*10⁹/L，需要警惕该病。

免疫性血小板减少症患儿往往会出现红色的出血点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血等；严重者可有内脏出血，如消化道出血、血尿等。威胁生命的颅内出血较少见。

如果出现以上症状，需要及时去医院就诊。当然，也有部分患儿没有任何出血症状，仅仅在体检的时候发现血小板减少。

出血分级

血小板数目与出血倾向并不完全一致，从治疗和预后的角度看，出血症状的评估更重要，一旦患者出现黏膜出血（即3-4级的出血），无论血小板减少程度如何，都要积极治疗。

1

0级：无出血。

2

1级为轻微、微量出血：有少量瘀点（总数≤100个）和（或）≤5个小瘀斑（直径≤3cm),无黏膜出血。

3

2级为轻度、少量出血：有较多瘀点（总数>100个）和（或）>5个大瘀斑、（直径>3 cm），无黏膜出血。

4

3级为中度、中量出血：有明显的黏膜出血，影响生活。

5

4级为重度、严重出血：黏膜出血导致血红蛋白下降＞20g/L,或怀疑内脏、颅内出血。

如何诊断？

1、血常规检查：至少2次血常规检查示血小板计数减少（<100×10⁹/L），外周血涂片血细胞形态无明显异常；

2、皮肤出血点、瘀斑和（或）黏膜、脏器出血等临床表现；

3、脾脏一般不增大；

4、骨髓检查：显示巨核细胞增多或正常伴成熟障碍；

5、排除其他原因导致的继发性血小板减少症。

需要骨穿检查吗？

根据初诊ITP分情况建议——

1）典型ITP

无需应用糖皮质激素治疗，不建议骨髓穿刺；

准备应用糖皮质激素治疗，建议骨髓穿刺；

2）非典型ITP

明确诊断和鉴别诊断，推荐骨髓穿刺；

3）复治ITP

一线治疗无效，再评估，推荐骨髓穿刺；

持续性或慢性ITP，再评估，推荐骨髓穿刺。

如何治疗？

1、儿童免疫性血小板减少症多为自限性疾病，无活动性出血时，可以观察随访，不予治疗。

2、如果出现轻度出血症状，建议在医生的指导下用药。

3、如果一线治疗方法无效且出血严重时，临床采取促血小板生成类药物如促血小板生成素、促血小板生成素受体激动剂等。

儿童急性免疫性血小板减少症一般预后良好，大部分患儿会在发病后12个月内血小板计数恢复正常。5%-10%的患儿超过12个月未恢复，可能发展为慢性原发免疫性血小板减少症，建议家长规范治疗，定期复查血常规。

患儿护理

1、由于患儿血小板较低，注意避免磕碰，特别在血小板<20×10⁹/L时，注意卧床休息，避免下床活动。

2、在疾病的急性期，饮食上宜细而软，避免食用坚硬食物。

3、在患儿需进行拔牙、手术时，及时复查血常规确保血小板在安全范围内：口腔科检查≥ 20×10⁹/L；拔牙或补牙≥30×10⁹/L；小手术≥50×10⁹/L；大手术≥80×10⁹/L。

4、预防接种疫苗要在医师指导下进行。

5、对于激素治疗的患儿，必须在医生的监督和指导下用药，不能擅自停药或更改剂量。