致命的红斑狼疮，专盯年轻女性？！中山一22岁女子确诊后……
2024-07-18 07:45风湿血液科
22岁的美女小L（化名），一会在纸上乱画乱写，一会拉着医生的手，不停地重复着这几句话，医生、护士马上密切监护和亲切地安慰，可没过多久小L就四肢抽搐、不省人事紧急入住中山市博爱医院ICU。“我都不记得那些日子我是怎么挺过来的”，小L妈回忆起2年多前的那场景，现在后背还直发凉，那时的她每天提心吊胆，以泪洗面，不知如何是好。好在这已经成为“过去式”。近日，小L妈高高兴兴地抱着小外孙女来到鞠医生诊室，一次又一次鞠躬感谢：“如果不是您极力抢救，哪有这母女的命呀！现在我胸前那块石头总算是落地了”。来自四川的22岁小L在入院前一个月，受凉后开始发热、咳嗽、咳痰，以为是普通感冒作祟、“没什么大事”，没想到半个月后症状逐渐加重，高烧不退，体温超过39℃，脸上还莫名长出大块红色斑疹，太阳照射后皮肤更加发烫疼痛，全身感到疲乏无力、口舌生疮、腹痛腹胀......看到这种情况，让小L爸妈慌了神，觉得“不对头”，于是赶紧来到中山市博爱医院就诊，风湿血液科郑岷敏主治医师和鞠文东主任医师及时查看病人，紧急进行免疫相关检查，发现有严重免疫紊乱：白细胞减少、贫血、肌酐升高、补体下降、尿蛋白阳性，特别是自身抗体化验“全线飘红”多项阳性，明确诊断系统性红斑狼疮，给予常规免疫调节治疗。可药物还没开始起作用，小L的病情却继续进展“刹不住车”，小L逐渐出现反应迟钝、时不时傻笑、发呆，自言自语，接着就出现情绪不稳，狂躁不安，胡言乱语，幻听幻觉，小L爸妈看到这情景感到“天塌了”，还没有从朦胧中反应过来，小L又突然出现意识丧失、呼之不应、肢体僵直、口吐白沫、大小便失禁……小L入住ICU后一直狂躁不安、神志不清，病理反射阳性，病情发展十分迅猛，医务部立即组织ICU、神经内科、心理科、肾内科、风湿血液科等相关专科连夜进行全院MTD大会诊，经检查后排除颅内肿瘤、中枢神经感染及脑血管疾病引发的癫痫，考虑诊断是“狼疮脑病”，随即给予相应治疗……病情依旧没有好转的迹象，于是鞠文东主任医师当机立断连发三招：生物“导弹”靶向治疗、 血浆置换“洗血疗法”、血液滤过免疫吸附“血净化疗法”。经过3天3夜医护携手“立体作战”、精心救治、细心呵护，“奇迹”出现了！小L逐渐转危为安，神志转清，她问护士：“这是哪？我怎么会在这里？”她全然不知这些天她在“鬼门关”前转了一圈回来的场景，否认幻听幻觉、言行异常的情况。转回风湿血液科继续给予免疫抑制、生物靶向、对症等综合治疗，病情好转。经过1年多的精心治疗，小L的病情持续稳定，脸上红斑消退，自身抗体化验接近正常，补体升高到正常。结婚后，小L想生个宝宝，丈夫说：“听说这病怀孕风险太大，实在不行，咱们就不要了呗”，听到这儿，小L突感一股暖流涌向心头，更加坚定了自己的想法。小两口来到风湿血液科诊室问：我们能不能要个宝宝呢？ “当然可以”，鞠医生斩钉截铁地回答，就这简单的几个字给小L和丈夫吃了颗定心丸。于是，小L马上就请鞠医生为自己制定一个“造人”计划。果然，没过多久就“有喜”了，不巧孕25周的时候，发现有前置胎盘 ，又把小L的心真是提到嗓子眼了，鞠医生说：不用担心，只要每2-4周复诊评估母亲和胎儿情况，我们会根据每月血常规、凝血功能、血栓弹力图等化验结果进行药物调整来为你保驾护航。就这样一直坚持到了孕37周，那天，鞠主任对小L说：“回家好好准备做妈妈吧”，这让小L放松多了，但一想到分娩的关键环节，仍然有些担心，直到最后顺利产下一健康宝宝，小L才彻底安心了。系统性红斑狼疮（ SLE ）是一种多器官多系统损害的自身免疫性疾病，最早描述这种疾病的外国医生是希波克拉底，因为分布在鼻翼两侧的红色皮疹形似蝴蝶，像是"被狼咬过"的痕迹，而被称为蝶形红斑，所以把这种病叫做狼疮。中国调查数据显示，我国SLE的患病率估计为0.03％，男女性别比高达为1:12，红斑狼疮偏爱“美女”，与雌激素分泌旺盛有关，但并非女性“专利”，男性也会患病，儿童、青少年均有发病。它分为盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、系统性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮等。其中最常见的就是系统性红斑狼疮。人体正常免疫系统本来是用来攻击外来细菌、病毒等微生物入侵的，就像军队和警察是抵御外敌的一样，但它如果受到某些致病因素的刺激就可能引起免疫系统内部出现“叛变”，而“倒戈一击”，把自己正常的器官组织，当做“敌人”无差别地攻击，造成“自相残杀”，四处出击“撕咬”组织，最终造成组织器官的损害。不久前，一位身患狼疮的明星女主角"轻舞飞扬"终究难敌疾病的凶狠，"化蝶"而去。“自古红颜多薄命，一得狼疮就会香消玉殒”，这大抵是许多人对狼疮这一疾病的片面印象吧。红斑狼疮会累及全身多器官受损，当攻击关节时，就会引起类似类风湿性关节炎的表现，出现关节疼痛、肿胀，甚至僵硬等。当它攻击肾脏时，就会造成狼疮肾炎，出现蛋白尿、血尿、高血压、肾衰等。当它侵害心血管，出现心包炎、心内膜炎、血管炎，造成大量心包积液，甚至危及患者生命。当它侵害肺部时，会造成胸膜炎、肺炎、肺纤维化等，患者出现顽固性咳嗽、呼吸困难，最终肺功能严重受损。当它攻击神经系统时，会出现头痛、抽搐、神志不清等狼疮脑病症状。当危害眼睛时，会出现眼睛干涩，视网膜炎症等。这就是系统性红斑狼疮的“吃人本质”。
鞠医生说：“答案是肯定的”，尽管过去妊娠生育曾经被列为红斑狼疮的禁忌，现在随着科学发展和新药的应用，多数红斑狼疮病人可获得病情缓解。近几年我们与妇产科共同合作为100多例患者保驾护航，安全度过妊娠关，顺利生育。但不是个个都一帆风顺，因为红斑狼疮合并妊娠会出现相互影响，如果红斑狼疮疾病活动度高并且激素剂量大会直接影响患者的怀孕，即使受孕也容易出现流产、早产、死胎、宫内发育迟缓和新生儿狼疮的发病。相反红斑狼疮患者妊娠后有25%会轻度复发，5%出现严重复发 ，子痫前期和器官功能障碍的比例也会增加。红斑狼疮虽不是遗传性疾病，但的确存在一定的遗传相关性。有研究表明，有红斑狼疮家族史的发生率可以高达5%-12%，也就是说，红斑狼疮的母亲生育的孩子容易得红斑狼疮。但也不要太过悲观，并不是患有狼疮患者所生的孩子就一定会患病，只能说孩子有可能遗传发病基因，既使有新生儿红斑狼疮也只是一过性的。鞠医生强调说，狼疮病人需要充分认识这个疾病！既不要谈“狼”色变，也不要 “无所谓”。我们见过不少“血的教训”，病情控制良好的时候，抱着侥幸心理，自行停药结果复发出现严重后果。其实每一次疾病复发都是对身体的重大打击，有些创伤是很难愈合的。另外，要保持健康、乐观的态度。因为精神紧张和抑郁等不良情绪会引起免疫系统紊乱，触发和加重系统性红斑狼疮。患者家属要多给予理解和支持，排除各种消极因素、树立战胜疾病的信心。饮食上注意不吃或少吃具有增强光敏感作用的食物，如无花果、芹菜、磨菇等。饮食以清淡，避免辛辣、烟熏食物。特别提醒的是，要注意防晒。避免吸烟，烟草会诱发系统性红斑狼疮的发作。鞠医生提醒，红斑狼疮可以说，它是一个从头发丝到脚后跟都会受累的全身性、复杂的病种。如果出现下列情况：鼻翼两侧出现蝶形红斑、脸上出现盘状红斑、全身出现网状青斑、鲜红色皮疹；年轻女性不明原因的发烧、关节痛、腹痛腹胀、头疼头晕、口腔溃疡、疲乏无力、血尿和蛋白尿、血小板减少、不明原因的习惯性流产等等，建议及早到风湿专科就诊。
