怀孕20周孕妈变成“小黄人”,还要手术治疗……医生说这种贫血不简单!
2021-10-12 09:19血液风湿科
很多孕妈怀孕后
尿频老上厕所
是常见的现象
然而,当孕妈突然发现
自己竟然成了 “小黄人”
皮肤、眼睛变得蜡黄
尿液的颜色变得像酱油
千万别以为只是“上火”
有位孕妈因此还上了手术台
紧急切除了脾
“2周前,我几乎是“死”过一回了,经过这惊心动魄的抢救,看着自己脸色一天天红润起来,别人说我像是换了一个人似的,我都不敢相信这是真的。”年仅21岁的阿琳(化名)这样兴奋地对周围人说。
伪装的“上火”
2021年6月的一天,怀孕20周的她在上厕所时发现:尿液颜色变黄了。一开始,她以为是喝水少或“上火”就没有在意。可是一个星期过去了,尿色越来越深像酱油样的。洗脸时猛地一抬头,镜子里面色蜡黄,还感觉最近没力气、心慌、胸闷,就连抬抬胳膊,伸伸腿都觉得费力。这时她才意识到:绝不是“上火”那么简单。
于是在丈夫的陪同下来到中山市博爱医院就诊。一查血常规,血红蛋白(Hb )38g/L(正常﹥110 g/L),黄疸指数高,特别是化验单上密密麻麻、上上下下的箭头看得她心烦意乱,更是害怕。
这个病不简单
紧急安排住院后,血液风湿科鞠文东主任医师及时来查看病人,体查发现面色蜡黄、心率快、脾大近脐。经追问病史,患者6岁时因“溶血性贫血”行脾栓塞术,血红蛋白仍然进行性下降,多次输血也效果不佳。鞠医生初步判断是:先天性溶血性贫血。但病情重且复杂,于是他指示马上完善溶血、骨髓、基因等检测相关检测,果然遗传性球形细胞增多症诊断明确。
鞠医生团队紧急拟定了一个治疗计划:先输血等待Hb升高到70g/L左右时,再进行脾切除手术,如果有效则继续妊娠直到足月。
可偏偏事与愿违,刚开始的1-2次输血,Hb还能有所上升,到第三次输血,突然出现腰痛、寒战、高热达39℃,伴胸闷、心慌、气紧,酱油样尿颜色加深,监测血压下降、血氧也下降,Hb不但没上升还下降到35g/L,孕妇病情危急,胎儿也出现窘迫。
接到急诊电话后,他连夜赶到病房,组织抢救。医疗团队紧急讨论分析,一般“遗球”输血是会有效的,而这病人出现典型的急性溶血症状,肯定是红细胞无效输注,一个念头在鞠医生脑海里浮现:除本身病之外,是不是还有其他的溶血呢?
于是,医院输血科主任简晓毅立即对孕妇血液进行监测,果不其然,发现了罕见的不规则抗体(抗C、抗e、抗JKa),冷凝集素阳性。尽管找到了原凶,但仍然是难以施策,因为有血配不上,有血不能输,如果输有C、e、JKa抗原的血,不但无效反而加重溶血。
主动出击迎难而上
说时迟那时快,鞠医生一边指挥应用免疫抑制剂、丙种球蛋白,一边请求中山市中心血站协助配血。经过努力,总算是在60多袋血中找到1个单位红细胞应急。
但输完后Hb也只有40 g/L,鞠医生想我们不能被动坐等,而要主动出击行手术切脾,但谈何容易呢?孕妇、重度贫血、重度黄疸、巨脾、胆石症、生命体征不稳定等等,手术风险相当大,搏还是不博呢?如果搏可能有一线希望,如果不搏则母胎都难保。
在这紧急关头,经普外科汤治平主任医师与麻醉科张春元主任医师评估协商,征求患者及家属意见后,决定搏一把。次日上午9:30正式手术,手术前麻醉科医生再次提醒汤主任:好不容易只配到了1单位红细胞,希望术中尽量减少出血,等关键时才输血。
术中,汤主任小小心心切开皮肤,逐层应用超声刀分离各个层次,进入腹腔后,首先阻断脾动脉,再一点一点地剥离脾蒂组织。整个手术非常顺利,术中出血不到10ml,术后Hb第二天就升到68g/L,1周后Hb80g/L,2周后接近正常。阿琳满脸笑容地对病友说,我跨过了这个“鬼门关”,才真正体会到了“正常人”是什么样子,非常感谢医院这么多位医生这么多天的精心救治,让我们母胎平安。
遗传性球形细胞增多症是什么病?
为什么脾切除术能“治好”此病?