关爱“玻璃儿童”，综合关怀训练营这样举办......
2022-08-31 08:57小儿血液科
为方便血友病患者认知自我，减轻心理压力及经济负担，倡导健康生活方式，8月19日，中山市博爱医院儿科肖生平副主任医师、中医康复科郑武熙主治医师，谢晓主管护师在博爱医院儿科大楼八楼示教室开展主题为“血友儿童2022HERO综合关怀训练营”的患教活动。
内容主要涵盖：血友病的基础知识、血友病的家庭/医院康复治疗、病友就医心路历程分享、血友病儿童家庭自我注射管理。主要是就血友病的发病机制，如何预防，就医原则，自我康复，及家属关心话题展开宣教，尤其是病友的那段心路历程的分享，引起大家强烈共鸣。
诊断血友病，家长情绪低沉，觉得整个世界都是灰暗。分享就医经历的家长表示，自己孩子确诊这个病至今已经5年，病情一波三折，多次颅内出血，频繁关节血肿，运动障碍，但是自己并没有放弃，一直以积极、乐观的心态面对，虽然过程艰辛，但是孩子一直也恢复得还不错，并且坚信：现代医学进展飞速，一定会出现新的治疗模式，病友不用太灰心。他的乐观、积极的心态感染了在场所有的医务人员和病友。
血友病患者的自我注射非常受欢迎，因为血友病患者需要长期注射药物，在时间、经济上都有很大负担，如果学会自我注射，可以缩短就医时间，减轻经济负担。
经过宣教，很多家长表示获益良多，在就医路上增加了信心，就像阳光照进深渊，心里亮堂了很多。
血友病是X染色体隐形遗传的疾病，分为：血友病甲（A）、血友病乙（B）两种，因为容易反复出血，又被称呼为“玻璃人”。正常人换牙齿、打预防针，常规的体育活动，这些正常不过的事情，但是对于这些病友而言，可能是危险行为，在临床上，很多孩子是反复鼻出血，换牙时出血不止，或打预防针时发现血肿就诊，还有人是在踢球后，发现关节肿痛、皮肤淤青过来就诊，部分病友甚至自发出血。
临床上，如果出现反复流鼻血，次数>5次/年，或者出血时间超过10分钟，皮肤瘀斑数量多，血尿、血便等现象常提示需要就诊，尤其是男孩子需要警惕血友病，当然还需排除其他出血性疾病。血友病最突出的表现，也是最大的危害是出血，各个部位都有可能，常见出血是关节、肌肉，次数过多、过频，会导致关节、肌肉的活动障碍和畸形，严重出血是内脏、颅内出血，甚至会致命。除了按需治疗，还建议行标准预防，即定期输注凝血因子。
既往因为认知受限，血友病患者寿命及生活质量都明显降低，而近年随着医学的进步，诊疗方面取得明显进步，如果能按期预防，可以像正常人一样生活。英国有个著名血友病患者，叫：阿莱克斯·多塞特，他还有一个特殊的身份：职业自行车手，他参加国内外比赛，获得多项世界大赛冠军。
血友病药物从无到有，从有到优，血友病的治疗一直在前进的路上，除药物外，基因治疗也在临床试验阶段，相信在不久的将来，血友病的患者所有的苦难和坚持都有新的意义。
血友病属于罕见病范畴，既往在罕见病这一领域缺医少药，患者就医困难，而近期中山市博爱医院响应国家政策及患者呼声，成立中山市医学会罕见病学专委会，为罕见病患者健康保驾护航，目前他们不单对血友病患者能熟练有效诊疗，为其他罕见病患者也带来了福音。
中山市博爱医院儿童血友病专科医师：
肖生平副主任医师
孔宪玲主任医师
黄晓红主任医师