吸吮母亲的乳汁

在父母温暖的怀抱中成长

这是许多家庭平凡而温馨的场景

而对于小轩（化名）母子来讲

却是来之不易

出生后的小轩吸着奶

就会出现气喘、紫绀

甚至无力吸奶......

原来孩子患上了

复杂严重的先天性心脏病

——法洛四联症

“当时很紧张很难受，压力很大，好不容易要的二孩患上这么严重的心脏病！我们夫妻网上问诊了北京、广州等大医院的教授，都说是重症法洛四联症费用巨大而且危险性很高。”在中山市博爱医院小儿心胸外科病房，小轩妈妈说着红了眼睛。

自从孩子出生这半年来，他们夫妻历经焦虑和巨大压力，而今又峰回路转，苦尽甘来。在这个博爱的地方，他们在体贴的夏天医生、儿童重症监护室马力忠主任等医护人员不懈努力下，经过20天来周详的术前准备、缜密的心脏手术、术后精心救治与照料，6个月大的小轩顺利康复并回到了妈妈的怀抱。如今看着孩子有力地吸吮母乳，她流下了开心和激动的泪水：“宝宝术后恢复好交到我们手上，终于能吃饱了！太高兴了！真的感谢医生护士们的辛劳付出！”

山重水复疑无路：宝宝患了先心病

听小轩妈妈说，孩子出生后一家人本很开心，但不曾想孩子每次吃奶都很困难，总是吸到一半就喘气，口唇发绀累得不行，只能把奶挤出来装到奶瓶挤着给她喝才能勉强喂，特别是夜间，非常辛苦。

到当地医院检查才知道孩子得了法洛四联症这个复杂的先天性心脏病，于是上网问遍了北京、广州等大医院的教授都说属于危险性很高的类型，这让夫妻二人非常焦虑，不知如何是好。

柳暗花明又一村：博爱赋予孩新生

终于他们打听到中山市博爱医院有儿童心脏中心，立即从镇区来到了儿童心脏中心的心胸外科。小轩妈妈感动地介绍说：“心胸外科的夏天医生非常细心和体贴，为孩子做了心脏彩超、CT重建等，测量孩子的详细数据，明确了诊断。当他了解到我们的经济顾虑后，就指引我们先购买中山的惠民保险“博爱康”，让我们减轻了经济压力，实在太感激了！”

夏天医生介绍说：“由于患儿是重症法洛四联症，住院后我院儿童心脏中心专家及我院聘请的著名心外专家客座教授根据孩子的病情经过详细讨论，决定实施根治手术。考虑到家长担心手术高风险，我们为患儿申请了客座教授省心研所的温树生教授亲自指导手术以保障手术安全性，打消家长的顾虑。”

手术后，孩子入住了儿童重症监护室，在小儿心胸外科及以马力忠主任带领的医护团队精心救治和监护照料下，孩子顺利闯过了术后危险期、感染关、营养关，恢复良好。                                      

为什么法洛四联症那么可怕？

专家在线

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥大四种异常，是最常见的发绀型先天性心脏病, 约占全部先天性心脏病的10%~15%。

由于上述四种先天性的心血管畸形，导致大多数病人出生时伴有呼吸困难、进行性发绀、发育迟缓、活动耐量较同龄人差，同时伴有蹲踞这一特征性姿态。法洛四联症病儿的预后主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%~35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%~75%死于10岁内，90%病人会夭折，主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

好发人群

父母患有法洛四联症者，该疾病具有一定程度的遗传基础。

母亲孕期在化学环境中暴露者、存在高危疾病及药物服用史、营养状态不良者，因该疾病为先天性疾病，疾病的发生和母亲怀孕时的状态息息相关。

就医指征

患儿如果出现呼吸困难，或表现为易疲乏、常发生憋喘；出现进行性发绀，如指甲及嘴唇的青紫；出现生长发育迟缓，智力较同龄人低下等；若出现以上情况的患者均应立即就医。

1、呼吸困难——多数患者在出生后即出现呼吸困难，同时由于组织缺氧，患者体力和活动耐量均较同龄人差，易疲乏。呼吸困难严重时，可出现缺氧发作、意识丧失或者晕厥。

2、发绀——在患者出生后3~6个月可出现发绀症状，首发发绀症状一般在指甲、嘴唇等毛细血管丰富的区域，并在运动及哭闹时发绀明显加重，休息时可缓解。

3、蹲踞现象——多见于法洛四联症的儿童，蹲踞现象为该疾病的特征性体位，表现为患者主动下蹲，以增加回心血量缓解呼吸困难和发绀症状。

易出现的并发症——脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染、心力衰竭、肺动脉瓣反流、三尖瓣反流。

手术预后

治疗方法主要是手术，若进行了根治术，大多数生长发育较好，对患儿正常生活无影响。

中山市博爱医院儿童心脏中心

为孩子健康倾心

让家长暖心放心

中山市博爱医院拥有专业儿童心脏中心，含心外科专业组、小儿结构性心脏病介入治疗组，小儿心脏病电生理治疗专业组等，常规开展儿童心脏病的各种先进诊治技术。与广东省心血管病研究所互为合作单位长期技术支持并聘有全国著名儿童心血管病治疗专家温树生教授等多位客座教授，定期组织专家亲临我院教学及手术，对常规的及复杂的儿童心脏病的治疗有成熟丰富的经验及紧跟国内前沿的技术。

此次小轩法洛四联症的诊治就是在我院心脏中心专家门诊通过完善心脏检查明确有根治手术指征，术中通过心外科、麻醉科、体外循环组等的熟练默契配合顺利完成根治手术，术后在儿童监护室的全封闭专业监护下轻松渡过危险期，患儿病愈平安的回到母亲的怀抱。我院儿童心脏中心的服务宗旨：倾心呵护每一个患儿，使孩子们能够得到家人般的关爱和照料，让家长暖心放心。