11岁孩子全身红疹4年未愈，耳后长包，病因扑朔迷离……

2022-11-01 08:12儿二科

11岁的晓川（化名）

是个勤奋好学的好孩子

近期浮肿的眼睑困扰着他

但并不能阻挡他徜徉知识的海洋

不久双侧下肢又出现了浮肿

伴高血压、少尿及泡沫尿

种种迹象提示肾脏疾病的可能

晓川因此入住了中山市博爱医院儿科肾脏风湿科，令人惊讶的是，晓川4年前全身红色皮疹至今未愈，3年前右侧耳后出现无痛性包块，辗转多家医院就诊治疗，疗效不理想，8月上旬右侧颈部又出现无痛性包块，外周血嗜酸性粒细胞增多，血清IgE明显升高，病因扑朔迷离。

如同福尔摩斯探案，顺着包块这条线索，儿外科医生对晓川进行了耳后包块活检，淋巴结活检提示大量淋巴组织增生，淋巴滤泡旺炽性增生，大量嗜酸性粒细胞增生和浸润，嗜酸性小脓肿形成，真相终于浮出水面。

李小琳主任医师指出，这是木村病的病理特点，患儿有颈部包块、嗜酸性粒细胞增多、血清IgE升高，血尿、蛋白尿，晓川的疾病考虑木村病合并肾病综合征。

诊断明确后，刘玉玲主任医师与李小琳主任医师便为小明制定了治疗方案：糖皮质激素联合他克莫司免疫调控，患儿浮肿逐渐消退，尿蛋白明显减少，帅气的孩子展露出灿烂的笑容。

01、木村病是啥病呢？

木村病是一种罕见的、病因不明的慢性免疫炎症性疾病。1937年由我国医生金显宅首次报道，命名为“嗜酸细胞增生性淋巴肉芽肿”，后来日本医生Kimura对其进行详细描述并命名为Kimura' disease，汉译为木村病。

木村病发病率极低，患者多为 28～32 岁的亚洲人群，男女之比为 3.5:1～9:1。关于儿童木村病的报道少之又少，1988～2009年，我国大约有29例儿童木村病患者被报道。

02、木村病有什么症状？

木村病最常见的表现是无痛性皮下肿块，多位于颌面区及颈部，眶周、四肢、腹股沟亦可累及。肿块早期质地较软，后期逐渐变大、变硬，表面皮肤可出现瘙痒和色素沉着。少数患者伴有并发症，其中以肾损害最常见，主要表现为肾病综合征。组织病理是诊断木村病的惟一手段，通常表现为病灶区血管增生反应；大量淋巴细胞聚集，淋巴结内淋巴滤泡增生活跃，生发中心可见嗜伊红均质物沉积；大量嗜酸性粒细胞浸润，易形成嗜酸性微脓肿。